Hereditært angioødem (HAE) er en sjælden, arvelig sygdom karakteriseret af episodiske hævelser i hud eller slimhinder. Hævelserne er som regel spontane, men kan også udløses af fysiske traumer, psykisk stress, hormonelle faktorer eller infektioner.

Hævelserne er oftest lokaliseret til ansigtet, hænder og fødder eller slimhinden i tarmen. Der er typisk ingen kløe, men hævelserne kan være forbundet med smerte og kan ledsages af kvalme og opkastning, når maven er angrebet. Det er vigtigt at vide, at disse hævelser ikke responderer på vanlig anti-allergisk behandling med antihistamin, steroid og adrenalin. Opstår hævelserne i tungeregion eller larynx, er sygdommen potentielt dødelig uden den rette akutte behandling.

Symptomerne starter ofte i barnealderen og intensiveres omkring puberteten. Ubehandlet varer anfaldene ca. 2-5 dage, men varigheden kan reduceres kraftigt med relevant anfaldsbehandling.

Ud over hævelser i huden kan der fra tid til anden ses et karakteristisk udslæt i huden (erythema marginatum). Udslættet forekommer uden yderligere symptomer, men fejldiagnosticeres til tider som nældefeber

HAE skyldes mangel på fungerende komplement C1-inhibitor.

Behandlingsregimer indeholder både akutbehandling, korttidsforebyggende behandling inden eventuelt operativt indgreb/tandlæge og langtidsforebyggende behandling hos patienter med mange og svære anfald.

Stor udvikling inden for området har betydet at der nu er gode muligheder for behandling af anfald.

I Odense ligger det nationale HAE-Center, hvor patienterne følges

tæt og får udleveret deres livsnødvendige medicin.

Kliniske fotos med eksempler på hereditært angioødem.

Foto: Med tilladelse fra HAE Skandinavien

Forfattertekst: 

Carsten Sauer Mikkelsen

Speciallæge i dermatovenereologi

Hudklinikken i Brønderslev

© Copyright · Kopiering eller anden brug af hele eller dele af ovenstående vejledning må kun ske ved tilladelse fra Carsten Sauer Mikkelsen.